封面新闻记者 张馨心
体重12.2公斤、年仅5岁的江苏患儿小妮（化名），不幸遭遇发病率仅十万分之三的限制型心肌病，危在旦夕。
为挽救这个幼小的生命，天津泰达国际心血管病医院院长刘晓程教授团队日前联合南京市儿童医院，创新性采用了“双人工心脏植入+心脏移植”的治疗方案。
据《天津日报》报道，此次手术刷新全球同类手术最低体重纪录。标志着我国在儿童人工心脏研发、复杂心脏手术领域已跻身世界前列。
什么是限制型心肌病？什么是“火箭心”？此次手术突破了哪些难点？
幼儿患限制型心肌病
有何危险？
三年前，当时仅两岁的小妮确诊限制型心肌病。家人带着她辗转上海、南京等地求医，却始终未能遏制病情。今年7月，小妮突发左右心同时衰竭，腹水快速增长，腹围达74厘米，腹壁皮肤静脉显露，肚脐高耸，生命垂危。
什么是限制型心肌病？据刘晓程教授介绍，这是一种发病率极低、预后极差的心脏疾病，约每10万人中3人患病，儿童患者更加罕见，且进展迅猛。
展开剩余83%不同于扩张型心肌病，限制型心肌病患者的心脏不但无法扩张，反而比正常更小。以小妮为例，她的右心和左心腔体严重受限，其中左心室的靠近心尖心腔仅约24毫米，常规人工心脏设备在体积、重量和结构上均无法直接适配。
“双心植入+心脏移植”
救治方案如何诞生？
如果按国际通行方案，小妮最多只能接入“柏林心”（Berlin Heart）体外气动辅助系统，通过多根管路将血液引出体外循环支持生命。但这一方案长期依赖外部设备，感染风险高、活动受限严重，且无法解决终末期心衰的根本问题。
怎么办？
作为国内首家心室辅助装置技术应用培训基地的领衔专家，刘晓程教授受邀前往小妮所在的南京市儿童医院会诊。
他表示，终末期限制型心肌病患儿的唯一出路是心脏移植，但儿童心脏供体极度稀缺，若一味等待，小妮随时可能失去生命。
最终，刘晓程教授团队与南京市儿童医院莫绪明教授团队、航天泰心科技有限公司联合攻关，在全面评估患儿病情后，制定了“双心植入+心脏移植”的救治方案。
两颗定制国产“火箭心”
如何植入左心室和右心房
但是，新的问题又出现了！
小妮不仅年龄小、体重轻，且发育严重滞后，心腔远小于正常儿童，给人工心脏植入带来极大挑战。更棘手的是，由于小妮已出现左右心同时衰竭的症状，必须通过两个人工心脏辅助实现左右心血流平衡。
这，在全球低龄低体重患儿中尚无成功先例。
如何突破难题？团队最终决定采用国产第二代磁悬浮人工心脏“火箭心”。
刘晓程教授介绍：“与目前国际主流的全磁悬浮人工心脏不同，我们的覆盖全球的专利人工心脏产品摒弃了他们电机中复杂的线圈和电路板控制系统，而是通过上下电机的反向磁力直接实现转子悬浮。这一设计使泵体得以大幅缩小，从而更安全地植入患儿的心脏和胸腔。”
通过与航天泰心科技有限公司深度协作，团队最终打造出单泵仅重69克的儿童专属全磁悬浮心室辅助装置，并把缝合环的外径由29毫米缩减到22.4毫米，使其重量由6.4克减到1.17克。
双人工心脏植入手术。受访者供图
8月20日，刘晓程教授主刀与莫绪明教授团队联合开展手术。在精密的术前规划与术中配合下，两颗定制“火箭心”成功植入小妮的左心室和右心房。术后监测显示，小妮的心肺功能迅速得到支撑，生命体征逐步稳定。她也成为全球接受双人工心脏植入手术的最低体重限制型心肌病儿童。
刘晓程教授表示，这款“迷你人工心脏”不仅适配小妮的超小心腔，还兼具低溶血、高兼容的优势，既解决了双心血流平衡难题，又大幅降低血栓风险，实现了从“体外依赖”的全球目前沿用的“柏林体外人工心脏”的辅助循环到“体内适配”的全植入式辅助循环全球关键“零”的突破。
心脏移植“重启”生命
为何还有更严峻的考验？
“人工心脏是一项系统工程，而不是简单的零件工程。”刘晓程教授表示，其核心难题从来不只在于能不能代替心脏泵血，更在于能否在高流速环境中避免溶血与血栓，并在儿童应用中同时满足左右心支持、体积限制与重量限制等多重挑战。
双人工心脏的植入，为小妮赢得了宝贵的供体等待时间。40天后，好消息传来——匹配的心脏供体出现了。
9月29日，刘晓程教授在天津泰达国际心血管病医院再次主刀，为小妮实施心脏移植手术，把供受体体重相差3.8倍的“大供心”成功植入小妮狭小的胸腔。当供体心脏在小妮体内成功“重启”的那一刻，标志着此次救治取得又一阶段性胜利。
但是，手术成功只是第一步，更严峻的考验在术后。据了解，小妮先后出现了感染性休克、脾脓肿、急性心脏排斥反应、肠粘连等致命并发症，每一个关卡都关乎生命。
如何多学科攻坚
一步步击退致命并发症？
怎么办？
最终，天津泰达国际心血管病医院多学科攻坚，精准施策——通过持续肾脏替代治疗逆转急性肾损伤、连夜实施脾切除术根除感染源，优化免疫抑制方案化解心脏排斥反应，采用内镜技术缓解肠粘连……一步步，击退“死神”威胁。
历经70余天的多学科协作救治，小妮最终各项生命体征平稳，成功康复出院。刘晓程教授表示，这一案例标志着我国在儿童终末期心衰救治及国产人工心脏应用领域迈出关键一步。
“医学的本质是一门关于生命的哲学。面对疑难重症，医生经常要走在没有答案的道路上。”刘晓程教授透露，“在小妮的恢复过程中，医学教科书并没有给出明确路径。以手术后营养管理为例，如果按传统推荐意见，每公斤体重每日提供70-90大卡的能量。但患儿常年带病生存，又多次经历手术，感染等打击，唯有强有力的营养支持才能保护她渡过难关。于是我们在严密监护的前提下，大胆突破常规推荐用量，并积极启动肠内喂养，最高时每日总能量达到每公斤120-130kcal，有利保障了术后康复，术后一个月体重增长了2公斤，出院更是达到了3公斤。”
历经70余天的多学科协作救治，患儿小妮各项生命体征平稳，康复出院。受访者供图
“医学从来不是僵硬的公式，而是一场在科学与生命之间不断探索的实践。”刘晓程直言，面对未知，坚持“不唯上、不唯书、只唯实”，以创新回应挑战，以实践检验真理。而所做的一切，都是为了让更多患者有机会重新拥抱世界。
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